Una patologia che determina ipoacusia progressiva.

L'otosclerosi, anche definita otospongiosi, è una malattia dell'orecchio medio caratterizzata da un processo degenerativo sclerotico che nel corso degli anni determina il blocco delle strutture di amplificazione situate all'interno dell'orecchio medio, ovvero la catena ossiculare (composta da incudine, staffa e martello). La rigidità si sviluppa solitamente a carico della staffa ed è in grado di determinare una ipoacusia ingravescente che può diventare, nel corso degli anni, anche grave. La malattia può essere mono o bilaterale anche se la forma più frequente è bilaterale.

    Non è possibile fare diagnosi di malattia con il solo esame audiometrico tonale e, molto spesso, è opportuno ripetere gli accertamenti a distanza di 6 mesi per ottenere una diagnosi definitiva.
    La malattia si caratterizza all'esame audiometrico tonale per l'insorgenza di una ipoacusia trasmissiva progressiva solitamente bilaterale (80% dei casi), non sempre simmetrica, spesso (75% dei casi) associata ad acufeni.
    In 1/4 dei pazienti sono presenti anche sintomi vestibolari.
    L'esame impedenzometrico evidenzia l'assenza del riflesso stapediale, ovvero il riflesso che, in caso di suono troppo intenso, blocca la catena ossiculare di amplificazione presente nel nostro orecchio medio: il riflesso non è "evocabile" in quanto la catena ossiculare risulta "anchilosata" ed immobile.
    L'età di maggiore incidenza è compresa tra i 15 ed i 45 anni.
All'esame obiettivo l'orecchio si presenta di solito normale e soltanto l'esecuzione di un esame audiometrico associato ad un esame impedenzometrico permette la diagnosi. Gli esami solitamente evidenziano una ipoacusia trasmissiva con impedenzometria normale. Il quadro uditivo solitamente peggiora progressivamente fino a non interessare più soltanto il sistema di amplificazione del suono ma anche l'orecchio interno, determinando anche ipoacusia percettiva. Nelle fasi terminali della malattia si può raggiungere la sordità profonda.

L'otosclerosi è una malattia metabolica primitiva. Tra le teorie per spiegarne l'insorgenza, la più accreditata è la possibilità che essa sia dovuta ad un fattore ereditario: la malattia infatti si sviluppa in modo molto evidente e più frequente in alcune famiglie anche se sembra avere una penetranza incompleta (ovvero non tutti i pazienti con la mutazione genetica si ammalano). Altre cause studiate sono il fattore endocrino (la gravidanza peggiora spesso la malattia), infettivo (infezioni da virus) e autoimmunitario.

La terapia dell'otosclerosi può essere chirurgica o protesica. In generale è opportuno operare quando le possibilità di recupero uditive sono notevoli, ovvero quando la patologia è caratterizzata soprattutto da ipoacusia trasmissiva, con scarsa componente percettiva. In caso di otosclerosi monolaterale è quasi sempre opportuno evitare l'intervento fino a quando l'orecchio sano è in grado di tamponare il deficit dell'orecchio affetto. L'utilizzo di protesi acustiche rappresenta una valida alternativa per i soggetti che non vogliono sottoporsi ad intervento chirurgico.

Pagina a cura del Dr. Gianni Gitti